病例报告
鼻腔鼻窦小细胞神经内分泌癌二例
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017,52(07) : 541-543. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2017.07.014
摘要
引用本文: 赵丽娟, 姜彦, 李娜, 等.  鼻腔鼻窦小细胞神经内分泌癌二例 [J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52( 07 ): 541-543. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2017.07.014
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例1 患者女,42岁,因反复鼻出血2个月余于2013年5月6日入院。既往外院行全组鼻窦开放+鼻息肉切除术,术后病理结果不详,2个月前劳累后出现鼻出血,左侧较重,量较多,可自止,无鼻塞、流涕,于外院就诊行活检病理示:(左侧嗅裂)低分化鳞状细胞癌伴神经内分泌分化,遂至我院就诊,病理科会诊意见为:(左侧嗅裂)低分化癌(考虑为低分化神经内分泌癌)。入院查体:左侧中鼻道及嗅裂见淡红色新生物,质软,触之不易出血,右侧中鼻道可见半透明息肉样物,表面附脓性分泌物,双侧鼻窦区无压痛。鼻窦影像学检查可见:鼻腔鼻窦内占位病变,突入颅内(图1)。考虑诊断为:鼻腔鼻窦神经内分泌癌。完善术前准备,于入院后第4天在全麻下行鼻内镜下全组鼻窦开放+鼻腔鼻窦颅底颅内肿瘤切除+自体肌肉、阔筋膜颅底修补术。术中见肿瘤呈淡红色,质脆软,广泛侵及双侧筛窦、蝶窦、蝶骨平台、筛顶,包绕鸡冠并侵入嗅球及颅内,双侧眶纸样板大部分破坏缺如,眶筋膜尚完整;左侧上颌窦内潴留大量脓性分泌物。术后病理结果(图2)示:(双侧鼻腔鼻腔及颅底)可见两种类型肿瘤细胞:小细胞胞质稀少,边界不清,核深染,染色质细腻,核仁不明显,细胞呈卵圆形或梭形;大细胞胞质较丰富,嗜酸性,核大,呈卵圆形,着色较小细胞浅,染色质粗;免疫组化示:突触素(syn)、CD56、嗜铬素(CgA)阳性、CK5/6、P63、P40阳性、LCA阴性、Ki-67阳性率约60%。病理诊断为:小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma,SNEC)及少量低分化鳞状细胞癌。于术后第3个月(2013年8月5日)开始行放化疗,放疗剂量为2 Gy/次,5次/周,总剂量50 Gy,同时进行4周期的EP方案治疗(依托泊苷0.1 g,d1~5+顺铂60 mg d1)化疗,4周期EP方案化疗后给予全面复查,CT示左肾上腺占位,考虑转移可能性大,综合评价疗效为病情进展(progressive disease,PD),遂第5、6周期更换为IP方案(伊立替康240 mg d1+顺铂60 mg d1~2)化疗,患者放化疗结束后(2013年10月30日)复查鼻窦MRI示:鼻腔鼻窦肿瘤切除术后所见,未见异常软组织影。随访至今已3年,于2016年10月13日复查肾上腺占位未见明显变化,无复发及其他部位转移。

 
 
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